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　　苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種，屬于常染色體隱性遺傳病。孩子由于基因缺陷，引起苯丙氨酸羥化酶的缺乏，使得苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，造成苯丙氨酸及其代謝產物苯丙酮酸在體內異常積聚，并從尿中大量排出，致使該病發生。

　　苯丙酮尿癥

　　苯丙酮尿癥是一種遺傳性的氨基酸代謝障礙疾病，臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。患兒常有神經行為異常，如興奮不安、多動、嗜睡等，還可伴有嘔吐、濕疹，尿液和汗液中有鼠尿味或霉臭味；少數患兒出現肌張力增高、腱反射亢進，出現驚厥；由于黑色素缺乏，患兒常表現為頭發黃、皮膚和虹膜色淺。

　　由于苯丙酮尿癥會對孩子造成腦損害，使得患兒智力發育落后。因此，家長務必要謹慎對待。

　　1、采用低苯丙氨酸的飲食療法，原則是在滿足孩子正常生長和代謝的前提下，讓苯丙氨酸的攝入量降到最低。可適當地多吃大白菜、西紅柿、紅薯、蘿卜、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜；忌食或少食奶類、蛋類、瘦肉類、豆制品等蛋白質含量高的食物。

　　2、加強對患兒的皮膚護理，保持皮膚干燥、清潔。可在皮膚皺褶處，尤其是腋下及臀部涂搽護膚霜，避免濕疹的產生。

　　3、及早帶孩子做苯丙酮尿癥篩查，一旦確診，應立即治療。開始治療的年齡越小，預后越好，智能發育可接近正常人。

　　4、有苯丙酮尿癥家族史的夫婦，應對胎兒進行產前診斷。

　　可娃依營養保健快車專家推薦的“西紅柿煮麥淀粉面”熱量充足，蛋白質含量低，適用于苯丙酮尿癥的治療。

　　食譜：西紅柿煮麥淀粉面

　　原料：西紅柿80克、大白菜100克、麥淀粉300克

　　調料：鹽3克、植物油20克

　　做法：

　　1、向麥淀粉中加入適量水，和成面團后，餳上20分鐘；

　　2、將面團搟成面餅，切成條狀；

　　3、將大白菜切條；西紅柿焯水后、去皮、切片；

　　4、炒鍋加油燒熱，倒入西紅柿翻炒片刻后，向鍋內倒入適量清水，水開后下入面條；

　　5、煮至面將熟時，放入大白菜和鹽，略煮即成。

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