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　　我省是地中海貧血的高發區，雖然治療該病已有有效手段，造血干細胞移植的成功率可高達80%-90%，但存在尋找合適干細胞供者難、有死亡風險等困境，目前大部分地貧患者靠輸血治療。在近日的第20個世界地中海貧血日上，南方醫院兒科主任李春富教授表示，患兒輸血治療需要持續終身，輸血同時一定要進行祛鐵，否則長期大量鐵堆積體內，會增加死亡風險。

　　對于地貧的治療，李春富介紹有包括兩種：一個是常規治療即輸血。當血色素低于90g/L時，就應該輸血。但是現在由于血源不足，有的都低于80g/L了才輸血，更有的等孩子不跑不跳了，都到60g/L了才輸血。大家知道，輸血不足，不僅會嚴重影響孩子的生長發育，出現貧血性心臟病，還會造成地貧貌，也就是臉部變形等。

　　對于地貧患兒，是否常規輸血就夠了呢？當然不是，輸血的同時還需要規范地祛鐵。李春富解釋，由于輸血，多余的鐵無法排除體外，如果不用祛鐵劑，鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體，患兒仍然會有生命危險。通常，如果從出生起不輸血，孩子活不過10歲；而如果從出生起輸血但不祛鐵，孩子也活不過20歲。不過李春富也談到，由于祛鐵藥物費用高，一些家長明知有風險仍不得不停用或少用藥。據了解，諾華攜手中華慈善總會于2010年啟動恩瑞格患者援助項目，進行贈藥等活動，旨在幫助那些被臨床證明可以受益于恩瑞格藥品卻因經濟原因而不能持續進行祛鐵治療的鐵過載患者。

　　還有一種治療手段是骨髓移植即干細胞移植。移植除了要有供體，配型成功外，也是一個高風險的過程。我國目前移植成功率為全球最高，但還是有10%左右的失敗率。

　　雖然地貧已經有了有效治療手段，但再好的治療，孩子也要經歷痛苦，所以李春富談到，要做好預防篩查工作，以降低患兒的出生率。提高疾病的認知度，政府有責任。地貧是一種可以預防的疾病，在港臺、新加坡地貧出生率已經為零了，為什么我們做不到？在疾病預防中，兒科醫生只是治療，產科醫生有很大責任，“如果可以執行‘問責制’，我相信地貧的出生率將大大降低”，李春富如是說。舉例說，先請孕婦及其丈夫雙方檢查血常規，如果都出現小細胞低色素，則視為高危人群。再檢查下血紅蛋白，進一步判斷是否會有重型地貧兒出生的風險。只要工作做到了，地貧兒童的出生完全可以避免。記者 李劼

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